Kawasaki Hastalığı Nedir? Kawasaki Hastalığı Belirtileri Nelerdir?

 

Kawasaki hastalığı genellikle 5 yaşın altındaki çocukları etkileyen bir pediatrik durumdur ve üç günden fazla süren yüksek ateş, döküntüler, ağız içi, dil ve gözlerdeki kızarıklıklarla tanımlanır. Bu rahatsızlık ilk kez 1967'de Japon pediatri uzmanı Dr. Tomisaku Kawasaki tarafından tanımlanmıştır ve tedavi edilmediği takdirde kalp komplikasyonlarına yol açabilir. Bu nedenle erken teşhis ve uygun tedavi önemlidir. İşte Kawasaki hastalığı hakkında bilinmesi gerekenler:

Kawasaki Hastalığı Nedir?

Kawasaki hastalığı orta büyüklükteki damarlarda inflamasyona (iltihaplanmaya) yol açan ani başlangıçlı bir hastalıktır. Koroner damarlar özellikle etkilenir. Gelişmiş ülkelerde Kawasaki hastalığı, sonradan ortaya çıkan kalp rahatsızlıklarının en yaygın sebebidir. Kawasaki sendromu da denilen Kawasaki hastalığı vücutta orta büyüklükteki damarlarda inflamasyon oluşmasına neden olur. Bu damarlardaki iltihaplanma vaskülit olarak adlandırılır. İnflamasyon genellikle kalbin kan ve oksijen ihtiyacını karşılayan koroner arterleri etkiler. Lenf düğümlerini de etkileyebilen bu hastalık burun, ağız ve boğazın mukozasında problemlere yol açabilir. Çoğu durumda hastalık tedaviden birkaç gün sonra iyileşir ve nadiren tekrarlar. Ancak tedavi edilmezse ciddi kalp rahatsızlıklarına neden olabileceği için dikkatli olunmalıdır.

Kawasaki Hastalığı Belirtileri Nelerdir?

Kawasaki hastalığı hakkında bilinmesi gereken önemli bir nokta hastalığın ani başlayabilmesi ve belirtilerinin üç aşamada ortaya çıkmasıdır. Semptomların başlamasından 10 gün ile 2 hafta arasında değişen bir süre içinde kalp rahatsızlıkları gelişebilir. Her hastalık evresinde çeşitli belirtiler görülebilir bu yüzden semptomları hastalığın seviyesine göre değerlendirmek daha mantıklı olacaktır. Kawasaki hastalığı belirtileri aşağıdaki gibidir:

• 3 gün veya daha fazla devam eden ve ilaç tedavisine pek tepki vermeyen yüksek ateş (39 derecenin üzerinde),
• Gözlerde herhangi bir akıntı olmadan kızarıklık gelişmesi,
• Göğüsten bacaklara kadar yayılan, kasık ve genital bölgelerde de görülen deri kızarıklığı,
• El ve ayaklarda şişme ve kızarıklık,
• Özellikle boyun bölgesinde büyümüş lenf düğümleri,
• Tahriş olan boğaz, ağız ve dudaklar,
• Çilek dili adı verilen durum.

Çilek dili genellikle ödemli ve pürüzlü dil yapısını tanımlayan bir terimdir. Bu durumda dil genişler, oldukça kırmızı hale gelir ve üzerinde bulunan kabartılı yapı ile beraber çileğe benzer bir görünüm alır. Bu durum başlı başına bir hastalık olarak değil başka bir rahatsızlığın belirtisi olarak görülür. Dilin normal görünümünü tekrar kazanması için altta yatan nedenin belirlenmesi ve tedavi edilmesi gereklidir. Bu sebeple çocuğunuzda üç gün veya daha uzun süren bir ateş fark ettiyseniz zaman kaybetmeden en yakın sağlık kuruluşuna başvurmanız tavsiye edilir.

Kawasaki hastalığının ikinci aşama belirtileri ise şöyledir:

• Eklem ağrıları,
• İshal,
• Kusma,
• Karın ağrısı,
• El ve ayak derisinin dökülmesi.

Kawasaki hastalığının üçüncü evresinde henüz komplikasyonlar oluşmadıysa semptomlar yavaşça azalmaya başlar. Ancak çocukların enerji seviyelerinin normale dönmesi biraz zaman alabilir. Hastalığın ilk 10 günü içinde tedaviye başlamak kalıcı hasar oluşmasını engellemek için atılacak en önemli adımlardan biridir.

Kawasaki Hastalığının Komplikasyonları Nelerdir?

Kawasaki hastalığı çocuklar arasında kazanılmış kalp rahatsızlıklarının öncü sebeplerinden biridir. Ancak yeterli tedavi ile bu hastalığın çocuklarda kalıcı zarara neden olma oranı oldukça düşüktür. Bu hastalıktan kaynaklanabilecek kalp ile ilgili komplikasyonlar aşağıdaki gibidir:

• Koroner arter damarlarına kan taşıyan bölgenin iltihabı (vaskülit),
• Kalp kasının iltihaplanması (miyokardit),
• Kalp kapakçığı ile ilgili problemler.

Bu komplikasyonların herhangi biri çocuğun kalbini etkileyebilir. Koroner arterlerin iltihaplanması arter duvarının zayıflamasına ve genişlemesine (anevrizma) yol açabilir. Anevrizmalar kalp krizi riskini artırabilir veya iç kanama gibi hayatı tehdit eden durumlara yol açabilir. Kawasaki hastalığından koroner arter sorunları gelişen çocukların çok küçük bir kısmında tedaviye rağmen hastalık ölümle sonuçlanabilir.

Kawasaki Hastalığı Neden Olur?

“Kawasaki hastalığı nedir? Neden olur?” sorusu da sıklıkla merak edilir. Kawasaki hastalığının kesin sebebi henüz bilinmemektedir. Genetik eğilimlerin yanı sıra virüsler ve maruz kalınan kimyasallar gibi çevresel faktörlerin hastalığın ortaya çıkmasında etkili olduğu düşünülmektedir. Hastalığın başlamasını tetikleyen faktörün büyük olasılıkla solunum yoluyla vücuda giren bir enfeksiyon etkeni olduğu varsayılmaktadır. Bu etkileşim sonrasında bağışıklık hücreleri aktive olur ve çeşitli kimyasal tetikleyiciler üretir. Bu süreç Kawasaki hastalarında miyokardit (kalp kası iltihabı) ve vaskülit (damar iltihabı) ile sonlanabilir. İltihaplı tepki bazı hastaların damarlarının iç tabakasının zayıflamasına neden olarak anormal damar genişlemeleri yani anevrizmalara yol açabilir. Anevrizma oluşumunu takiben haftalar veya aylar süresince anormal damar duvarındaki kalınlaşma kan akışını engelleyebilir veya pıhtı oluşumuna neden olabilir ve bu durum yaşamı tehdit eden olaylara örneğin kalp krizi gibi durumlara yol açabilir. Etkin tedavi uygulandığında iltihaplı yanıt baskılanır ve bu da kalbi besleyen damarlarda meydana gelen anormal değişikliklerin %60'ını normale döndürebilir.

Kawasaki Hastalığı Tanısı Nasıl Konulur?

Kawasaki hastalığı tanı kriterleri için özel bir test mevcut değildir. Genellikle bu hastalığın belirtilerinin klinik gözlemleri ile teşhis edilir. İlaçlarla kontrol altına alınamayan ve düşük yanıt veren ateş Kawasaki hastalığının ana semptomudur. Hastalık sürecinde görülen belirtiler genellikle belirli bir sıralamayı takip eder ve bu durum Kawasaki hastalığına benzeyen diğer rahatsızlıkların ayırt edilmesine yardımcı olabilir. 5 günden daha uzun süren ateş dışında, tanı için önemli olan klinik semptomlar ve bulgular aşağıdaki gibidir:

• Gözlerde iltihap
• Ciltte döküntüler
• El ve ayaklarda tırnak değişimleriyle birlikte görülen kızarıklık ve şişlik
• Tek yanlı boyunda 1,5 cm veya daha büyük lenf nodülü büyümesi
• Mukozada kızarıklık ve çatlama veya çilek dil olarak bilinen durumlar
• Dahili organ tutulumları (koroner arterler, abdominal organlar veya testis)

Kawasaki hastalığının teşhisi belirtiler esas alınarak yapılırken, hastalık tam ve eksik Kawasaki hastalığı olmak üzere iki alt kategoriye ayrılır. Belirtilerin hastalığın başlangıç aşamasında belirli bir sıra ile ortaya çıktığı durum tam Kawasaki hastalığı olarak adlandırılır. Eksik Kawasaki hastalığında ise vücut ısısının artmasının yanı sıra büyük öneme sahip olan diğer semptomlardan yalnızca 2 veya 3 tanesi görülür. Bu genellikle küçük bebekler veya daha büyük çocuklar gibi uç yaş gruplarında görülür. Dolayısıyla 6 aydan büyük çocuklarda uzun süreli ateşin varlığında kalbin ekokardiyografi ile incelenmesi ve Kawasaki hastalığının olup olmadığının tespit edilmesi son derece önemlidir.

Kawasaki Hastalığına Benzeyen Diğer Hastalıklar Hangileridir?

Kawasaki hastalığına benzer semptomları olan diğer sağlık sorunları aşağıdaki gibidir:

• Streptokok enfeksiyonları,
• Çocukluk çağı romatoid artriti,
• Stevens-Johnson sendromu ve mukoza zarı bozuklukları,
• Toksik şok sendromu,
• Kızamık,
• Rocky Mountain benekli ateş gibi kene ile bulaşan hastalıklar.

Kawasaki Hastalığı Tedavisi Nasıl Yapılır?

Peki kawasaki hastalığı tedavisi nedir? Doktor Kawasaki hastalığının getirebileceği komplikasyon riskini düşürmek için belirtiler görüldüğünde hemen tedaviye başlamak isteyebilir. İlk tedavinin hedefi ateşi ve iltihabı azaltmak ve kalp hasarı oluşmasını engellemektir. Ciddi komplikasyon riski sebebiyle Kawasaki hastalığının ilk tedavisi genellikle hastane ortamında gerçekleştirilir. İlk tedavi sonrasında eğer ateş düşerse çocuğun koroner arter anevrizması geliştirmesini önlemek amacıyla en az 6 hafta boyunca düşük dozda aspirin kullanması gerekebilir. Aspirin aynı zamanda kanın pıhtılaşmasını da engeller. Ancak çocuk tedavi sürecinde grip veya su çiçeği geçirirse aspirin kullanımına son vermelidir. Aspirin kullanımı çocuk ve ergenlerde viral enfeksiyon sonrasında Reye sendromu adı verilen nadir görülen ancak potansiyel olarak yaşamı tehdit eden bir duruma yol açabilir. Bu durum kanları, karaciğerleri ve beyinlerini etkileyebilir. Tedavi edilmeyen Kawasaki hastalığı genellikle 12 gün sürer fakat kalp problemleri daha geç aşamada belirebilir ve daha uzun süre devam edebilir. Eğer çocuğun kalp rahatsızlıkları varsa doktor genellikle hastalığın başından itibaren 6 ile 8 hafta ve 6 ay sonra olmak üzere düzenli aralıklarla kalp sağlığı kontrolü yapılmasını önerebilir. Süregelen kalp sorunları için pediatrik kardiyoloji uzmanına yönlendirme yapılabilir.

Kawasaki Hastalığının Tedavisinden Sonra Nelere Dikkat Edilmelidir?

Kawasaki hastalığından dört ana sonuç elde edilebilir:

• Erken teşhis ve Kawasaki hastalığı tedavisi ile kalp problemleri oluşmadan iyileşme
• Koroner arterlerde problem oluşması (%60'lık bir kısım ilk yıl içinde iyileşebilir)
• Uzun süreli tedavi gerektiren kalp rahatsızlıklarının ortaya çıkışı
• Kawasaki hastalığının tekrarlanması (sadece %3 oranında görülür)

Erken teşhis ve tedavi Kawasaki hastalığının sonuçlarını pozitif yönde etkileyebilir. İyi bir tedavi uygulandıktan sonra hastaların sadece %3-5'inde koroner arter problemleri olduğu belirlenmiştir. Anevrizma oluşumu ise yalnızca hastaların %1'inde görülür. Kawasaki hastalığı tedavisi koroner arter anevrizması gibi olası durumların önlenmesi amacıyla gerçekleştirilir. Yüksek doz aspirin ve yaklaşık 12 saat süresince damardan immünoglobulin (IVIG) verilir ve bu uygulama vücut ısısı normal seviyelere geldikten sonra yaklaşık 2 gün daha sürdürülür. Bu uygulamalar ilk basamak tedavi olarak kabul edilir ve bu dozdaki aspirin kullanımı 4 gün boyunca devam eder. Bazı çocuklarda kan pıhtılaşmasının engellenmesi için aspirin tedavisine düşük dozda ve 6-8 hafta süresince devam edilebilir. Bu uygulama pıhtılaşma sonucu oluşabilecek damar tıkanıklığı ve kalp krizi riskini azaltmayı hedefler. Aspirin kullanımına genellikle hasta normale dönen ekokardiyografi bulgularını gösterene kadar (genellikle 6-8 hafta içinde) devam edilir. Hastada ilk IVIG dozundan sonra ateşin sürdüğü görülürse IVIG dozu tekrar verilebilir. İdeal olarak hem anevrizma gelişimini hem de diğer ciddi kardiyak komplikasyonları önlemek için tedavi ateşin başlamasından itibaren ilk 1 hafta ile 10 gün içinde başlatılmalıdır. Bir çocuk Kawasaki hastalığı geçirdiyse ve gamma globulin (IVIG) tedavisi aldıysa su çiçeği veya kızamık aşısı almak için en az 11 ay beklemesi gerekir. Bu nedenle gamma globulin aşıların bağışıklık tepkisine müdahale edebilir. Tedavinin ardından erken kalp sorunlarının tespiti için çocuklara yılda en az bir kez ekokardiyografi yapmaları tavsiye edilir.

KAYNAK: https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/kawasaki-disease/symptoms-causes/syc-20354598