PFAPA Sendromu (Tekrarlayan Ateş) Nedir?

29 / MAR
2023

PFAPA sendromu, periyodik görülen ateş sendromları arasında en sık rastlanan rahatsızlıklar arasındadır. Bu sendrom kompleks bir genetik hastalıktır. Genellikle çocukluk döneminde periyodik ateş şeklinde kendini gösterir. Yaşanan ateşli dönem genellikle 2 ile 8 hafta aralıklarla olur. Boyunda lenf bezi büyümesi, AFT ve farenjit ile birlikte görülür. Durumun teşhis edilebilmesi için periyodik ateşe neden olan diğer hastalıkların belirlenmesi ve tedavi edilmesi önemlidir. Teşhis elde edilen klinik kriterlere göre ya da ateş başlangıcında kortizon tedavisi başlanması şeklinde de olabilir. Bu hastalık uzun vadede vücutta herhangi bir hasar yaratmaz. Bu nedenle semptomların azaltılmasına yönelik tedavi başlatılır ya da ameliyatla bademcikler alınabilir. 

PFAPA Sendromu Nedir?

Periyodik ateş sendromları; lenf bezinde şişme, ağız içinde AFT ve farenjitle birlikte periyodik aralıklarla tekrar eden ve ateşin eşlik ettiği bir hastalıktır. Bu durum bağışıklık sistemini etkileyen proteinlerin doğuştan bozuk olmasına bağlıdır. Bunun yanında bazı periyodik ateş sendromları tek bir gen bozulmasına da bağlı olabilir. Bununla birlikte tekrar eden ateş sendromu görülen birçok hastada tek bir gende bozulma olmaz ve daha karmaşık genetik hastalık söz konusudur. PFAPA sendromu da bu gruptaki hastalara en çok tanı konulan hastalıktır. Hastalığın seyrinde ortaya çıkan ateşli hastalık dönemleri arasında ateşsiz geçen ara dönemler bulunur. Kişinin çocukluk döneminde ortaya çıkan bu hastalığa pediatri yani çocuk sağlığı ve hastalıkları bölümü bakar.

PFAPA Sendromu Belirtileri Nelerdir?

Tekrarlayan ateş sendromu belirtilerinden en önemlisi periyodik yaşanan ateştir. Bunun yanında ağız içinde AFT oluşumu, lenf bezlerinde büyüme ve farenjit de görülür. Yaşanan belirtiler aşağıdaki gibi özetlenebilir:

• Ateş: Genellikle ani başlayan ateşe titreme eşlik edebilir. Ateşin başlangıcından önce rahatsızlık hissi, boğazda ağrı, ağız içi AFT oluşumu ve huysuzluk gibi belirtiler oluşabilir. Genellikle 2 ile 7 gün arasında süren ateş 38,5-41 dereceye ulaşabilir. Yaşanan ateş aniden normale döner. Ateş bazı hastalarda nadir olarak 7 günden uzun sürebilir. Bu durumda sendrom dışında ateşe neden olabilecek rahatsızlıklar araştırılır. Ateşli geçen dönem genellikle 2 ile 8 haftada 1 tekrar eder. 
• Ağız içi AFT: Genellikle yanağın ya da dudağın içinde görülür. PFAPA sendromu yaşayan hastaların %40-80’inde oluşur. 
• Faranjit: Bu durum hastaların %65 ya da %100’ünde görülür. Genellikle tek taraflı geçirilir ve bademciklerde oluşan ülserle ilişkili olabilir. Genellikle tek taraflıdır ve yaşanan ülserle ilgili olabilir.
• Lenf bezi büyümesi: Hastaların %60 - %100’ünde boyunda lenf bezinde şişme oluşabilir.
• Diğer semptomlar: Yaşanan ataklar sırasında baş ağrısı, karın ağrısı, kusma ve eklem ağrısı görülebilir.

PFAPA Sendromu Nedenleri Nelerdir?

Periyodik ateş sendromu üzerinde yapılan çalışmalar bu rahatsızlığın hem çevresel faktörler hem de birçok genle kalıtımsal bozukluklar ile ilişkili olduğunu göstermekte. Bunun yanında bazı çalışmalara göre sendrom ailesel. Bu hastalığın temel özelliği ateşin belli aralıklarla ortaya çıkması olduğundan bağışıklığın belirli aralıklarla baskılanmasının PFAPA sendromuna neden olduğu da kabul edilenler arasında.

PFAPA Sendromu Tanısı Nasıl Konulur?

“PFAPA sendromuna ne iyi gelir?” sorusuna yanıt araya teşhis aşamasında ilk olarak tekrar eden ateşe neden olabilecek diğer durumlar değerlendirilirmesi adına çeşitli tetkikler yapılır. Bunun yanında tanıda fiziki muayene değerlendirmeleri, ateşlenme dönemlerinin tarih incelemesi önemlidir. Bu nedenle hasta yakını tarafından ateşlenme dönemleri takip edilmeli ve yüksek ateşli dönemler not edilmelidir. PFAPA sendromu tanı kriterleri aşağıdaki gibidir:

• Hastalığın erken çocukluk çağında başlaması,
• Ateş ataklarının düzenli aralıklarla tekrarlaması,
• Ateş atakları sırasında AFT, boyun lenf nodlarında şişme, farenjit gibi şikayetlerden en az birinin olması,
• Ateşlenme atakları arasında belirti görülmemesi.

PFAPA Sendromu Tedavi Yöntemleri Nelerdir?

PFAPA sendromu tedavisi için altın standart oral yolla kortizon içeren ilaçların kullanımı. Bu ilaçlar tanı ve ateşlenme döneminde belirtileri iyileştirme adına kullanılır. Atak dönemleri arasındaki süre de ilaçlı tedavi ile uzatılarak yönetilir. Bu hastalıkta kullanılan bir diğer tedavi de bademciklerin alınması ameliyatıdır. Bademcik ameliyatı genellikle kortizon tedavisine yanıt alınamayan hastalar için uygulanır. Ancak hasta bu işlem öncesi konuda deneyimli bir uzman tarafından değerlendirilmelidir.

PFAPA Sendromu Hangi Yaşlarda Görülür?

Genellikle 1 ile 4 yaş aralığında olan çocuklarda görülür. Peki PFAPA sendromu kaç yaşında geçer? Yaşanan ataklar 10 yaşından itibaren kesilir. Nadir olarak da atak erişkinlik döneminde devam eder ya da ilk ataklar yetişkinlikte görülebilir.